Sintomas, tipos e tratamento de cardiomiopatia em adultos

Etiologia

Fatores que provocam o aparecimento de CMF:

• hereditariedade;
• mutações genéticas esporádicas;
• infecções virais, bacterianas e fúngicas;
• distúrbios metabólicos;
• doenças autoimunes;
• defeitos cardíacos congênitos e adquiridos;
• tumores do coração;
• perturbações hormonais;
• exposição a toxinas;
• abuso de álcool;
• estresse.

Classificação e patogênese

Existem muitas classificações de cardiomiopatias. A mais completa é a classificação clínica.

Entre as cardiomiopatias, encontram-se:

I. Formas nosológicas:

1. dilatado;
2. hipertrófico (obstrutivo);
3. restritivo;
4. cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito;
5. inflamatório:
   • idiopático;
   • autoimune;
   • pós-infecciosa;
6. cardiomiopatias específicas:
   • isquêmico;
   • válvula;
   • hipertenso;
   • dismetabólico:
     • dishormonal (tireotoxicose, hipotireoidismo, insuficiência adrenal, feocromocitoma, acromegalia, diabetes mellitus);
     • doenças de depósito hereditário (hemocromatose, glicogenose, doença de Niemann-Pick, etc.);
     • deficiências de eletrólitos, distúrbios nutricionais, deficiência de proteínas, distúrbio do metabolismo do potássio, deficiência de magnésio, anemia, deficiência de vitamina B1 e selênio;
     • Amiloidose;
   • Distrofias musculares;
   • Doenças neuromusculares;
   • ILC durante a gravidez;
   • Alérgico e tóxico (álcool, radiação, medicamentos).

II. Cardiomiopatias não classificadas:

1. Fibroelastose;
2. Miocárdio não compacto;
3. CMF dilatado com dilatação menor;
4. CMF mitocondrial.

Cardiomiopatia dilatada (DCM). É a forma mais comum de cardiomiopatia em adultos. 20-30% têm história familiar da doença. Mais comum em homens de meia-idade.

A progressão dos processos distróficos nos cardiomiócitos leva à dilatação das cavidades cardíacas, diminuição da capacidade do miocárdio de se contrair, violação da função sistólica e, subsequentemente, termina com insuficiência cardíaca crônica. Talvez a adição de insuficiência mitral, distúrbios no fluxo sanguíneo nas artérias coronárias, isquemia miocárdica, fibrose cardíaca difusa.

DCM é uma doença de etiologia múltipla. Em cada paciente é possível determinar simultaneamente vários fatores desencadeantes da doença, como exposição a vírus, intoxicação por álcool, tabagismo, distúrbios autoimunes, alterações dos níveis hormonais, alergias, etc.

Cardiomiopatia hipertrófica (CMH). Esta é uma forma da doença determinada geneticamente com um modo de herança autossômico dominante e alta penetrância. Uma mutação genética leva à hipertrofia dos miócitos, que estão caoticamente localizados no miocárdio. A quantidade de interstício solto aumenta.

A patogênese é baseada na hipertrofia das paredes miocárdicas do ventrículo esquerdo (às vezes direito). O volume do ventrículo não muda ou diminui ligeiramente. A hipertrofia geralmente é assimétrica e envolve o septo interventricular. A ecocardiografia revela a presença de gradiente de pressão sistólica na via de saída.

Cardiomiopatia restritiva (RCMP). Este tipo é o mais raro e envolve o endocárdio no processo patológico. Existe uma patologia primária (endomiocardiofibrose e síndrome de Leffler) e uma variante secundária devido a outras doenças (amiloidose, esclerodermia sistêmica, hemocromatose, dano miocárdico tóxico).

A patogênese da RCMP é baseada no acúmulo de produtos de degranulação de beta-amiloide, hemossiderina ou eosinófilos ao redor dos vasos no tecido intersticial. No futuro, isso leva à fibrose e à destruição do músculo cardíaco. A rigidez das paredes miocárdicas causa violação do enchimento diastólico dos ventrículos, aumento da pressão sistêmica e da circulação pulmonar. A função sistólica e a espessura das paredes miocárdicas praticamente não se alteram.

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito. Este tipo de cardiomiopatia é hereditária (autossômica dominante), embora haja casos sem história familiar descrita. Os primeiros sinais de cardiomiopatia aparecem na infância e na adolescência. Ocorre como resultado de uma mutação genética, a síntese de proteínas estruturais do tecido cardíaco é interrompida. A base da patogênese é o deslocamento gradual do miocárdio do pâncreas pelo tecido fibroso e adiposo. Isso leva a uma expansão de sua cavidade e a uma diminuição da função contrátil. Um sinal diagnóstico patognomônico é a formação de um aneurisma do pâncreas.

Clínica e sintomas

O quadro clínico é determinado pela tríade principal:

1. Complexo de sintomas de CHF;
2. A presença de distúrbios no ritmo e condução do coração;
3. Complicações tromboembólicas.

Em 70-85% dos pacientes com DCM, a primeira manifestação é a ICC progressiva.

Os principais sintomas são:

• falta de ar aos esforços, com o tempo e em repouso
• asfixia excruciante à noite;
• inchaço dos membros;
• palpitações;
• sensações dolorosas no hipocôndrio direito, um aumento no abdômen;
• interrupções no trabalho do coração;
• vertigem;
• desmaio.

No HCMP, o seguinte está em primeiro plano:

• dispneia;
• pressionando dores atrás do esterno;
• desmaio.

Pacientes com RCMP se queixam de:

• palpitações, interrupções no trabalho do coração;
• inchaço;
• dor no hipocôndrio direito.

No caso de CMP arritmogênico do ventrículo direito, o seguinte vem à tona:

• ataques de tontura;
• desmaios frequentes;
• interrupções no trabalho do coração.

Diagnóstico

O método de diagnóstico de rastreamento mais importante é o EchoCG. O principal critério para o diagnóstico é a disfunção miocárdica sistólica, diastólica ou mista revelada.

Notas de exame físico:

• expansão da percussão das bordas do coração em ambas as direções;
• sopro sistólico no ápice e sob o apêndice xifóide;
• taquicardia, fibrilação atrial, extra-sístole, ritmo de galope;
• sinais de insuficiência ventricular esquerda - edema periférico, ascite, inchaço das veias jugulares, fígado aumentado;
• sinais de hipertensão pulmonar - um acento do tom II sobre a artéria pulmonar, estertores úmidos e borbulhantes nas partes inferiores dos pulmões;

Métodos instrumentais:

Na ecocardiografia, dependendo do tipo de doença, eles encontram:

• DCMP - dilatação das cavidades cardíacas, diminuição da contratilidade, hipocinesia da parede posterior do VE, diminuição da fração de ejeção, VM na forma de “faringe de peixe”.
• CMH - hipertrofia assimétrica do VE (espessura de 15 mm e mais), movimento pré-sistólico da VM, gradiente dinâmico de pressão na via de saída.
• RCMP - espessamento da parede basal posterior do VE, limitando a mobilidade da válvula posterior da VM, espessamento do endocárdio, formação de trombo na cavidade dos ventrículos.

Para esclarecer o diagnóstico e a diferenciação com outras doenças, realizar:

• ECG, monitoração de ECG 24 horas por dia - presença de distúrbios de condução, arritmias, extrassístole;
• Raio X do OGK;
• Sondagem das cavidades cardíacas, ventriculografia;
• Biópsia miocárdica;
• Testes cardíacos funcionais;
• Exames laboratoriais - análises clínicas de sangue, urina, determinação de ALT, AST, creatinina, uréia, coagulograma, eletrólitos.

Tratamento

As medidas para o tratamento da cardiomiopatia em crianças pequenas e adultos têm como objetivo principal melhorar o estado clínico geral, reduzir as manifestações da ICC, aumentar a resistência à atividade física e melhorar qualitativamente a vida.

O protocolo de gerenciamento de pacientes com DCM divide os métodos de tratamento em obrigatórios e opcionais.

Obrigatoriedade:

1. Tratamento etiotrópico para CMP secundário:
   1. eliminação cirúrgica da causa (CMP isquêmica, endócrina);
   2. terapia etiológica da CMP inflamatória.
2. Prescrição de medicamentos para a correção da insuficiência cardíaca sistólica:
   1. inibidores da ECA de longo prazo;
   2. bloqueadores beta;
   3. diuréticos;
   4. Glicosídeos cardíacos;
   5. antagonistas da aldosterona.

Adicional (se indicado):

1. Amiodarona para extrassístoles ventriculares;
2. Dopamina, dobutamina;
3. Nitratos;
4. Anticoagulantes;
5. Implantação de desfibrilador cardioversor;
6. Transplante de coração.

Pacientes com HCM são prescritos:

1. Básico:
   1. Bloqueadores beta;
   2. Bloqueadores dos canais de cálcio;
   3. Medicamentos antiarrítmicos;
2. Além disso:
   1. Inibidores de ACE;
   2. Miomectomia operatória;
   3. implantação de marca-passo ou cardioversor-desfibrilador.

Para o tratamento de RCMP, são usados ​​glicocorticosteroides (prednisolona), citostáticos e imunossupressores. No caso de fibrose grave, é realizada endocardectomia com troca valvar.

O tratamento da CMP arritmogênica do ventrículo direito visa eliminar e prevenir arritmias. Eles usam cordarona, bloqueadores beta. Se ineficaz, implantação de cardioversor-desfibrilador automático, destruição por radiofrequência da zona arritmogênica, instalação de marca-passo artificial. Em casos graves, uma ventriculotomia é realizada.

Critérios de tratamento de qualidade:

1. Reduzindo a gravidade dos sintomas de insuficiência cardíaca;
2. Fração de ejeção ventricular esquerda aumentada;
3. Eliminação de sinais de retenção de líquidos no corpo;
4. Melhorar a qualidade de vida;
5. Prolongamento dos intervalos entre as internações.

Prognóstico e triagem adicional de pacientes

A taxa de sobrevivência de três anos em pacientes com DCM é de 40%.

A expectativa de vida dos pacientes com CMH é um pouco mais longa, mas a taxa de mortalidade anual ainda chega a 4% (até 6% em crianças). Em 10% dos pacientes, observa-se regressão espontânea da doença. As maiores taxas de mortalidade em pacientes com RCMP - mortalidade em 5 anos chega a 70%.

O resultado mais favorável é com cardiopatia disormonal (incluindo em mulheres durante a menopausa). Sujeito à correção hormonal adequada da doença de base, os processos distróficos regridem.

Em geral, com a observância das recomendações, ingestão regular de medicamentos, intervenção cirúrgica oportuna e correção da doença de base, a qualidade de vida pode ser significativamente melhorada.

Os pacientes com CMP devem estar sob supervisão de um dispensário e ser submetidos a exames 1 vez a cada 2 meses. Controle obrigatório de ECG, EchoCG, coagulograma, INR.

Não há profilaxia específica para CMP. É muito importante realizar uma análise genética dos familiares do paciente com CMP estabelecida para diagnosticar precocemente a doença.

Conclusões

Apesar dos inúmeros estudos que visam encontrar as causas desta ou daquela forma de CMF, o desenvolvimento de métodos diagnósticos de rastreio, o problema da detecção tardia da doença continua a ser urgente. A cardiomiopatia em adultos tem um curso progressivo crônico. Portanto, é importante seguir o regime de tratamento, seguir à risca as recomendações do cardiologista e buscar ajuda médica em tempo hábil.