Causas, sintomas e tratamento da cardiomiopatia hipertrófica

Prevalência da população

HCM ocorre com uma frequência de cerca de 10 em 10.000 pessoas. Com um pouco mais de frequência, é observada nos países da América do Sul, Europa Ocidental, China e Japão. A maioria dos jovens (25 - 35 anos) sofre. Os homens adoecem com muito mais frequência do que as mulheres. Apesar de sua baixa prevalência, a CMH continua sendo uma das causas mais comuns de morte súbita cardíaca em jovens.

A doença não deve ser confundida com hipertrofia ventricular esquerda com pressão arterial elevada ou doença cardíaca. A segunda, também chamada de "coração hipertensivo" ou "hipertrofia miocárdica ativa", se desenvolve como uma resposta muscular compensatória em resposta ao aumento do estresse. Com a hipertensão do VE, é preciso vencer a resistência vascular alta, por isso tem que trabalhar com mais força. Em alguns defeitos cardíacos, devido ao mau funcionamento das válvulas, um volume aumentado de sangue entra no VE, que deve ser "empurrado" para a aorta e grandes artérias.

A hipertrofia miocárdica difere da CMH porque o espessamento das paredes do VE ocorre de forma gradual e uniforme. Na CMH, na esmagadora maioria dos casos, tais alterações são muito pronunciadas e desproporcionais, apenas partes separadas do VE são expostas a elas - o terço superior ou inferior do septo interventricular, ápice, etc.

As razões para o aparecimento e o mecanismo de desenvolvimento das violações

A principal causa da cardiomiopatia hipertrófica é uma mutação genética. Até o momento, cerca de 11 genes são conhecidos, uma alteração que leva ao desenvolvimento da doença descrita. São responsáveis ​​pela produção de várias proteínas que compõem as fibras musculares do miocárdio - troponinas, cadeias leves e pesadas de miosina, actina etc. A violação da síntese de uma delas leva ao espessamento do miocárdio.

Na maioria das vezes, a hipertrofia não se desenvolve uniformemente, mas apenas em uma área do VE. Particularmente desfavorável é o espessamento da parte superior do septo interventricular, que estreita a luz da saída do VE. Devido à proliferação patológica, as fibras musculares começam a se arranjar aleatoriamente. Isso cria condições para a circulação de um impulso nervoso, o que contribui para o desenvolvimento de distúrbios do ritmo. Além disso, o miocárdio é substituído por tecido conjuntivo.

Outro grande problema da CMH é a ocorrência de isquemia miocárdica, ou seja, uma deterioração no suprimento de sangue ao músculo cardíaco.... Existem duas razões para isso: compressão vascular pelo miocárdio hipertrofiado e relaxamento prejudicado do órgão (disfunção diastólica). E, como você sabe, o próprio coração se enche de sangue justamente na fase da diástole.

Além disso, a cardiomiopatia hipertrófica tem causas mais raras:

• doenças hereditárias - Doença de Fabry, neurofibromatose;
• doenças neuromusculares - ataxia de Friedreich;
• patologias endócrinas - acromegalia, feocromocitoma;
• desordens metabólicas - amiloidose;
• o uso de drogas - esteróides anabolizantes, tacrolimus, hidroxicloroquina.

Sintomas

No quadro clínico de CMH, uma tríade típica de sintomas é distinguida:

• dor no peito;
• distúrbios do ritmo;
• síncope - desmaio.

A dor na região do coração é muito semelhante à da angina de peito (dor de puxar / espremer atrás do esterno, agravada por esforço físico), porque é causada por isquemia miocárdica. Sua diferença característica é que não só não se alivia depois de tomar nitroglicerina, mas pode se tornar ainda mais forte. Isso ocorre porque a droga dilata os vasos sanguíneos, o que reduz a pressão arterial. Isso faz o coração bater mais rápido. Uma frequência cardíaca elevada diminui a fase de diástole, na qual ocorre o suprimento de sangue para o miocárdio.

Desmaios ou tonturas (tonturas, escurecimento dos olhos, sensação de "tontura") ocorrem devido à obstrução da saída do ventrículo esquerdo por um miocárdio espessado, como resultado do qual o suprimento de sangue para o cérebro se deteriora. Várias arritmias também são a causa do desmaio.

O paciente sente arritmias cardíacas como palpitações e "interrupções" do coração. Com a CMH, freqüentemente se desenvolvem arritmias perigosas: taquicardia ventricular paroxística, fibrilação ventricular, bloqueio atrioventricular.

Devido à ocorrência frequente de distúrbios malignos do ritmo, o risco de morte cardíaca súbita em pacientes com CMH é muito alto.

Nos estágios posteriores da doença, aparecem sinais de insuficiência cardíaca crônica:

• fraqueza geral, que se aproxima rapidamente da fadiga;
• falta de ar, que aumenta durante a realização de trabalhos físicos ou na posição deitada;
• uma sensação de peso ou dor no lado direito sob as costelas devido a um fígado dilatado;
• inchaço das pernas, especialmente perceptível à noite.

Quero observar que a presença dos sintomas e sua gravidade dependem do grau de espessamento das paredes do coração e da rapidez com que se desenvolve esse processo, que ocorre de maneira diferente para cada pessoa. Às vezes, a HCM leva rapidamente à incapacidade e alguém pode ter um curso absolutamente assintomático, o que acompanha um bom prognóstico.

Existem alguns sinais iniciais

Uma pessoa com CMH pode se sentir completamente saudável por um longo tempo e não sentir nenhuma sensação desagradável. Os primeiros sintomas são geralmente o início súbito de dor no peito ou perda de consciência durante a prática de esportes. Se algum membro da sua família foi diagnosticado com CMH e você sentir fortes dores no coração e tontura, consulte o seu médico o mais rápido possível.

Tipos de cardiomiopatia hipertrófica

Existem várias classificações de cardiomiopatia hipertrófica, dividindo-a em diferentes características. Na primeira delas, distinguem-se as formas familiar, hereditária e esporádica. Este último se desenvolve no contexto de outras doenças cardíacas ou sistêmicas.

Por localização, existem:

• HCM assimétrico com e sem obstrução - as partes superior e inferior do septo interventricular engrossam;
• apical HCMP - o miocárdio do ápice do coração está hipertrofiado;
• HCMP simétrico - uma forma muito rara em que várias paredes musculares aumentam.

De acordo com o nível de aumento da pressão no ventrículo esquerdo, os seguintes tipos são distinguidos:

• eu grau - pressão de até 25 mm Hg. Arte .;
• II grau - pressão de 25 a 36 mm Hg. Arte .;
• III grau - pressão de 36 a 44 mm Hg. Arte .;
• 4 grau - pressão acima de 45 mm Hg. Arte.

Uma vez que o principal perigo para a vida humana é a cardiomiopatia hipertrófica com obstrução do trato de saída, é usado com mais frequência classificação hemodinâmicadescrito na tabela abaixo.

Como identificar a patologia e estabelecer um diagnóstico

O diagnóstico da cardiomiopatia hipertrófica começa com o questionamento sobre as doenças “familiares”, visto que a CMH é uma doença genética. Esclareço se algum dos parentes próximos do paciente teve uma doença semelhante, se algum membro da família morreu jovem de patologia cardíaca - o diagnóstico é mais provável se o paciente tiver entre 20 e 40 anos.

Durante o exame, procuro prestar muita atenção à ausculta do coração. Muitas vezes consigo ouvir um sopro sistólico no espaço intercostal III e IV ao longo da borda esquerda do esterno. Sua gravidade indica o grau de obstrução da saída do VE.

Então eu solicito pesquisas adicionais, que incluem:

• eletrocardiografia (ECG);
• ecocardiografia (ultrassom do coração, Echo-KG);
• angiografia coronária.

No eletrocardiograma de pacientes com CMH, você pode ver:

• onda Q profunda nas derivações II, III, aVF;
• sinais de isquemia miocárdica: diminuição do segmento ST abaixo da isolina, onda T negativa;
• sinais de hipertrofia ventricular esquerda - ondas R altas nas derivações V4 - V6;
• vários distúrbios do ritmo: fibrilação, flutter atrial, bloqueio atrioventricular, taquicardia supraventricular e ventricular.

Muitas arritmias podem passar despercebidas durante a gravação de fita de ECG normal. Tendo visto um cardiograma normal em uma pessoa reclamando de uma falha de ritmo, eu atribuo a ela o monitoramento de ECG de Holter (diário).

O principal método diagnóstico para CMH é a ecocardiografia com modo Doppler. As seguintes alterações podem ser encontradas nele:

• a espessura do septo interventricular será maior que 15 mm, sendo a parede posterior do VE - sem patologia;
• alta pressão no trato de saída do VE (mais de 30 mm Hg);
• contato do folheto da válvula mitral com o IVS (fenômeno SAM);
• tremor das cúspides da válvula aórtica no momento da sístole.

Às vezes, o paciente é solicitado a fazer exercícios físicos (sentar 10 vezes). Isso permite revelar a obstrução oculta da via de saída do VE.

A angiografia coronária é realizada para avaliar a patência das artérias coronárias. Eu prescrevo esse procedimento para aqueles que têm alta probabilidade de vasoconstrição aterosclerótica que alimenta o coração (sinais de doença arterial coronariana). Em risco estão pessoas com mais de 45 anos, fumantes, diabetes e hipertensão.

O teste genético para detectar mutações é prescrito quando os testes de rotina não fornecem um diagnóstico preciso. Eu também recomendo este método de exame para parentes de um paciente com HCM.

Métodos de tratamento e prognóstico de expectativa de vida

O tratamento da cardiomiopatia hipertrófica inclui medicamentos e cirurgia. Os medicamentos são concebidos para manter a condição e remover os sintomas de complicações crescentes. Somente um transplante de coração pode salvar completamente uma pessoa da doença. Mas existem outras intervenções cirúrgicas que tornam a vida do paciente mais fácil:

• mioectomia septal ventricular - Método eficaz e frequentemente utilizado, que é a retirada de uma área espessada do septo interventricular;
• ablação de álcool septal - lascagem com álcool etílico de áreas de miocárdio hipertrofiado, levando à sua morte e diminuição da espessura das paredes do ventrículo esquerdo;
• ressincronização - instalação de eletrodos especiais no coração, que enviam sinais apropriados. A peculiaridade é que devido ao procedimento, a onda de excitação vai com um ligeiro retardo e capta primeiro o ápice, depois o septo do órgão, com isso diminui a pressão no ventrículo esquerdo, e o grau de obstrução do seu seção de saída diminui.

Existem indicações estritas para o tratamento cirúrgico da cardiomiopatia hipertrófica:

• alta pressão na saída de VE em repouso (mais de 50 mm Hg);
• espessamento pronunciado da parede do VE (mais de 30 mm);
• sintomas clínicos claros (dor, desmaio).

Com diagnóstico oportuno e tratamento adequado, a expectativa de vida de um paciente com CMH pode não ser diferente da de pessoas saudáveis. A taxa de mortalidade na cardiomiopatia hipertrófica é em média de 1 a 6% ao ano.

Prevenção de morte súbita e alívio sintomático

A fim de facilitar sintomas de cardiomiopatia hipertróficae, eu prescrevo os seguintes medicamentos:

• beta-bloqueadores (bisoprolol, metoprolol) - medicamentos eficazes que reduzem a gravidade das manifestações clínicas (falta de ar, dor no coração, ataques cardíacos) e abrandam a progressão da doença. Eles reduzem a freqüência cardíaca e melhoram o suprimento de sangue ao miocárdio. No entanto, é sempre necessário começar a tomá-los em baixas doses. Quando a freqüência cardíaca diminui para 55 batimentos por minuto e menos, a quantidade da droga consumida deve ser reduzida imediatamente;
• bloqueadores dos canais de cálcio (verapamil, diltiazem) - Eu prescrevo se o paciente tiver contra-indicações ao uso de betabloqueadores (asma brônquica, doença pulmonar bronco-obstrutiva crônica, bloqueio AV de grau II e III);
• diuréticos poupadores de potássio (espironolactona) - eles são usados ​​no desenvolvimento de insuficiência cardíaca crônica para remover o excesso de fluido do corpo;
• diuréticos (torasemida, hidroclorotiazida) Eu o uso para sintomas graves de estase de sangue: falta de ar constante, inchaço pronunciado das pernas, acúmulo de líquido no tórax e nas cavidades abdominais;
• anticoagulantes - muitos pacientes com CMH freqüentemente desenvolvem fibrilação atrial, na qual o risco de trombose e acidente vascular cerebral é aumentado, por isso precisam tomar medicamentos que tornam o sangue mais fluido (varfarina, dabigatrana, rivaroxabana);
• drogas antiarrítmicas – quase todos os pacientes com CMH desenvolvem distúrbios do ritmo com risco de vida, a fim de controlar quais podem ser prescritos Disopiramida, Amiodarona, Sotalol.

Em nenhum caso os vasodilatadores (drogas que causam vasodilatação) devem ser usados ​​em pacientes com CMH. Estes incluem nitratos, inibidores de AFP, sartans e bloqueadores dos canais de cálcio: Amlodipina e Nifedipina. Esses medicamentos causam taquicardia reflexa, ou seja, literalmente "fazem" o coração bater mais forte, o que só agrava a doença, então procuro evitar prescrever.

Há pacientes que apresentam risco muito elevado de morte súbita cardíaca - já tiveram casos semelhantes na família, desmaiam e apresentam distúrbios graves do ritmo no ECG (extrassístoles frequentes, taquicardias supraventriculares e ventriculares persistentes, etc.). Esses pacientes podem ser mostrados:

• implantação desfibrilador cardioversor - Costurar um dispositivo especial sob a pele do tórax, capaz de interromper imediatamente o distúrbio do ritmo surgido. Ele permite que você reduza o risco de morte por arritmia a quase zero.;
• frequência de rádio ablação por cateter – destruição de áreas de impulsos patológicos pelo laser.